Hemofilija (0)

Hemofilija ir ģenētiski iedzimtu slimību grupa, kuras vājina organisma spējas kontrolēt asins recēšanu jeb koagulāciju, kas paredzēta asiņošanas apturēšanai pārrauta asinsvada gadījumā. Hemofilija A (recēšanas faktora VIII deficīts) ir visbiežāk izplatītā slimības forma un iedzimst 1 vīriešu dzimuma pārstāvim no aptuveni 5000 - 10000 jaundzimušajiem. Hemofilija B (faktora IX deficīts) iedzimst 1 vīriešu dzimuma pārstāvim no aptuveni 20 000 - 34 000 jaundzimušajiem.
Hemofilija, līdzīgi vairumam recesīvo dzimumam raksturīgo X hromosomas traucējumu, visbiežāk rodas vīriešiem nevis sievietēm. Bojātais gēns var iedzimt sievietēs kā nēsātājās no mātes, tēva vai arī jaunas mutācijas rezultātā.
Hemofilija samazina asins plazmas sarecēšanas faktora līmeņus normālam sarecēšanas procesam nepieciešamajiem koagulācijas faktoriem. Tādējādi, ievainota asinsvada gadījumā izveidojas pagaidu krevele, savukārt nepietiekamu koagulācijas faktoru rezultātā neveidojas fibrīns, kas nepieciešams asins recekļa uzturēšanai. Smagos hemofilijas gadījumos pat neliels ievainojums var radīt dienām vai pat mēnešiem ilgus asins zudumus, un pat nespēt sadzīt pilnībā. Ja tas notiek tādās organisma daļās kā smadzenes un locītavu iekšienē, sekas var būt fatālas vai paliekoša organisma novājināšana.
Kategorijas: Hemofilija.